Η Σελίν Ντιόν, με βίντεο της στα social media, ανακοίνωσε ότι διαγνώστηκε με μια ανίατη νευρολογική ασθένεια, το σύνδρομο Stiff Person.
Όπως αποκάλυψε η πάθηση αυτή επηρεάζει τους μυς και «κλειδώνει» το σώμα σε άκαμπτες θέσεις, με αποτέλεσμα οι πάσχοντες να μην μπορούν να περπατήσουν ή ακόμη και να μιλήσουν. Η Σελίν Ντιόν δήλωσε ότι κάνει ό,τι είναι δυνατόν για να ελαχιστοποιήσει τα συμπτώματα.
Τι είναι το σύνδρομο Stiff Person με το οποίο διαγνώστηκε η Σελίν Ντιόν
Πρόκειται για μια σπάνια νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από δυσκαμψία.
Σύμφωνα με το Yale Medicine, τα κύρια συμπτώματα είναι η μυϊκή δυσκαμψία στον κορμό και τα άκρα, μαζί με επεισόδια μυϊκών σπασμών. Αυτά μπορεί να προκληθούν από περιβαλλοντικά ερεθίσματα (όπως δυνατοί θόρυβοι) ή συναισθηματικό στρες.
Οι περισσότεροι άνθρωποι αρχίζουν να εμφανίζουν συμπτώματα μεταξύ των ηλικιών 30 και 60 ετών.
Aπό τι προκαλείται
Αν και η αιτία του Stiff Person Syndrome παραμένει άγνωστη, οι ερευνητές υποψιάζονται ότι μπορεί να προκαλείται από μια αυτοάνοση αντίδραση. Συγκεκριμένα, το ανοσοποιητικό σύστημα φαίνεται να επιτίθεται σε μια πρωτεΐνη που ονομάζεται αποκαρβοξυλάση του γλουταμινικού οξέος (GAD), η οποία συμβάλλει στην παραγωγή μιας ουσίας που ονομάζεται γ-αμινοβουτυρικό οξύ (GABA).
Το GABA βοηθά στη ρύθμιση των κινητικών νευρώνων μειώνοντας τη δραστηριότητά τους. Τα χαμηλά επίπεδα του GABA μπορεί να προκαλέσουν συνεχή πυροδότηση αυτών των νευρώνων ακόμη και όταν δεν πρέπει. Περίπου το 60-80% των ασθενών με σύνδρομο Stiff Person έχουν αντισώματα anti-GAD στο αίμα και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, μια ουσία που μοιάζει με νερό και περιβάλλει τον εγκέφαλο).
Πολλοί ασθενείς με SPS συνήθως έχουν διαγνωστεί και με άλλη αυτοάνοση ασθένεια, όπως διαβήτη τύπου 1, λεύκη ή κακοήθη αναιμία. Το SPS παρατηρείται σε άτομα με ορισμένα είδη καρκίνου, συμπεριλαμβανομένου του καρκίνου του μαστού, του πνεύμονα, των νεφρών, του θυρεοειδούς, του παχέος εντέρου και των λεμφωμάτων. Ωστόσο, ο λόγος για αυτές τις συνδέσεις είναι ακόμη άγνωστος.
Πώς αντιμετωπίζεται;
Δεν υπάρχει θεραπεία για το σύνδρομο Stiff Person Syndrome. Οι γιατροί επικεντρώνονται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων με φάρμακα όπως ηρεμιστικά, μυοχαλαρωτικά και στεροειδή, αλλά και ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη μεταξύ άλλων.
